Sputnic.by: Как пыльца на крыльях бабочки: когда кровь идет от маминых объятий

23 ноября 2018

SPUTNIC.by / ОБЩЕСТВО/ 21.11.2018

Буллезный эпидермолиз – настолько редкое заболевание, что врачи не всегда знают правила ухода: из-за того, что Оле Друщиц неправильно оказывали помощь в раннем детстве, ее пальчики срослись в кулачки.

В небольшой деревне под Жабинкой живет очень необычная девочка. Так же, как и ровесники, Ольга Друщиц любит рисовать, подкалывать маму и сидеть в интернете. Единственное, чего бы ей хотелось избежать, - перевязки, которые проходят каждый день, все 12 лет ее жизни.

У Оли редкое генетическое заболевание – буллезный эпидермолиз. Это значит, что кожа у нее очень хрупкая. И любое падение или сильное прикосновение приводит к новой ранке.

Таких детей называют "бабочками". Родные Оли обращаются с ней очень нежно – ее кожа, будто нежная пыльца на крыльях бабочки, от малейшего прикосновения может травмироваться.

alt

Фото: © Sputnik / Марина Серебрякова

Куколка необыкновенная

В большом городе каждое утро начинается одинаково. Мы торопимся на работу, по пути выпиваем кофе и думаем о планах на день.

В деревне Старое Село, в семье Друщиц каждое утро тоже начинается одинаково. Мама Наталья будит дочь и проверяет, нет ли на ее теле новых ран. Потом завтрак. Оле можно есть только мягкое – чтобы не повредить ее внутренние органы. Слизистая у нее такая же нежная, как и кожа. Оля с удовольствием кушает мамины блинчики с яблоком. А потом к ней приходит учитель – надо грызть гранит науки.

Жизнь Оли никогда не была обычной, с момента ее рождения. Кожа новорожденной была покрыта волдырями. Наталья испугалась. А врачи забрали кроху на обследования.

Вердикт прозвучал как приговор: у Оли редкое генетическое заболевание - буллезный эпидермолиз. В Беларуси такой диагноз есть всего у нескольких десятков человек.

alt

Фото: © Sputnik / Марина Серебрякова

"Когда Оля только родилась, ее поместили в кювез. Она там лежала голенькая, вся обрызганная лекарством. Такая крошечная, беззащитная", – рассказывает Sputnik Наталья.

В начале 2000-х в Беларуси толком и не знали, как лечить этот странный буллезный эпидермолиз. Наталью с дочерью поместили в центр "Мать и дитя" в Минске, девочке делали переливание крови. А потом отправили домой – превращаться из куколки в пеленках в хрупкую бабочку.

Бабочка сильная

Банальное незнание практически лишило Олю рук. Врачи не объяснили Наталье, что кисти травмируются в первую очередь. А раненная кожа когда заживает – срастается. И что бинтовать надо не всю руку целиком, а каждый пальчик отдельно.

"Я не знала, как нужно было бинтовать. Тогда ведь и интернета не было", – говорит Наталья.

"Во всей области таких случаев, как у нас, было всего несколько. Врачи сами не знали, что с нами делать. На Олю смотрели, как на экспонат. Потом уже я что-то почитаю, врачи почитают… Так и лечили", – добавляет она.

Фото: © Sputnik / Марина Серебрякова

Несколько лет назад семья Друщиц узнала, что за границей проводятся операции по рассечению пальцев. Но врачи предупредили: запас кожи на ручках Оли совсем мал. Да и заживление будет долгим и болезненным. Оля отказалась.

Сегодня ранки разбросаны по всему тельцу "бабочки". Но особенно их много на подвижных стопах и коленях. Их приходится бинтовать порою дважды в день. Наташа замечает: она уж точно знает каждый миллиметр тела своего ребенка.

Для Оли эти процедуры болезненны. Ранки приклеиваются к бинту, и их приходится отдирать.

"Но у меня порог чувствительности не такой, как у всех. К боли тоже привыкаешь", – девочка старается быть сильной.

Несмотря на свою хрупкость, Оля все же – обычный ребенок. Она так же бегает по дому и нередко не вписывается в поворот.

alt

Фото: © Sputnik / Марина Серебрякова

Самое страшное в этой болезни, к чему привыкнуть нельзя, – она постоянно прогрессирует. Иногда бывает, что атакует и внутренние органы. В моменты обострения у девочки случается сужение пищевода, ей становится трудно есть. И без того хрупкая "бабочка" теряет в весе.

Бабочка ранимая

Днем в Минске все так же шумно. Люди садятся в метро и такси, бегают из одного офиса в другой.

В это время Оля сидит дома. Единственные вестники из большого мира – два кота, которые приходят под окна просить чего-нибудь вкусного.

Из-за своей хрупкой кожи Оля не может играть на улице, как все дети. Любое падение – новая рана. К тому же ей тяжело долго стоять. Для дальних поездок у нее припасен переносной стульчик.

Мама признается: выражение "заобнимать и зацеловать до смерти" – это как раз про детей-"бабочек". Тут важно не перестараться.

Но душевные травмы всегда болезненней физических. С Олей в какой-то момент перестали общаться ее одноклассницы.

"В детстве ко мне относились так же, как ко всем. Ко мне приходили в гости. А сейчас девочки стали говорить: "Как с тобой дружить, если ты не ходишь на стадион?" – рассказывает Оля.

alt

Фото: © Sputnik / Марина Серебрякова

В деревне Оля – единственная "бабочка". Но если в природе ранимой красотой бабочки принято любоваться, в человеческом мире – пугаться.

"Одноклассники ко мне привыкли, а вот новые дети с собой справиться не могут – разглядывают. Эти взгляды мне как-то неприятны. Одна девочка даже спросила, не заразная ли я, и попятилась", – рассказывает Оля.

И все же в ее жизни есть добрые приятели. Это учитель белорусского языка Людмила Васильевна, которая относится к Оле как к обычному ребенку. И соседская семья, в которой подрастает малыш. Ему тоже нет никакого дела до внешности ранимой "бабочки".

Бабочка талантливая

У Оли очень живой ум и тонкое чувство юмора. Она находится на домашнем обучении, но это не мешает ей набрать наивысший балл в школе. А печатать на компьютере может быстрее, чем любой офисный работник.

Еще у "девочки-бабочки" талант художника: она рисует крутые картины. И выступает на местных концертах.

Ну и, конечно, у нее есть свои мечты. В будущем Оля хочет стать журналистом. Ее статьи и стихи уже несколько лет публикуют на страницах районной газеты. Семья даже рассматривает возможность учебы в вузе Бреста по этой специальности.

Бабочка свободная

Таких детей, как Оля, в Беларуси – единицы. В регионах страны нет центров, которые бы могли помочь детям с такой болезнью. Нужно ехать в Минск в Городской клинический кожно-венерологический диспансер.

Быть "бабочкой" – еще очень дорого. Государство хоть и расширяет список бесплатных лекарств, но далеко не все подходит для хрупкой кожи.

"Белорусские бинты для нас жесткие. Мы покупаем их в Польше. Их можно перестирать, что позволяет сэкономить", – поясняет Наталья.

"И пластырь подходит далеко не каждый – есть одна марка, которая не рвет кожу и держится до двух дней, что позволяет не бередить лишний раз ранку", – добавляет она.

Одна пластинка такого пластыря стоит 21 рубль. И это только на один день. Наташа не может работать – Оля нуждается в постоянном уходе. К счастью, у отца Оли есть свой бизнес.

alt

Но даже несмотря на это, Наталья замечает, что сами бы все траты не потянули, если бы не помощь благотворительных фондов.

Уже несколько лет семья не может установить, в какой форме находится заболевание у Оли. Эта информация помогла бы скорректировать лечение и облегчить жизнь девочке. Но белорусские больницы такой анализ не проводят. В Минске действует филиал московской клиники. Анализ проводится платно: его стоимость – более 1000 белорусских рублей.

Снова семье Друщиц помогает благотворительный фонд "Шанс". А пока идет сбор денег, Оля смотрит в окно на большой мир и представляет, как однажды она выпорхнет на улицу и сможет играть с детьми, не опасаясь получить новые раны, душевные и физические.

Вылечить нельзя, но облегчить жизнь можно

Детям с этим редким заболеванием с 2011 года помогают в фонде "Шанс". Тут не отказывают ни одному обратившемуся ребенку-"бабочке".

Сегодня у фонда 19 подопечных с буллезным эпидермолизом.

"Есть дети с разными формами заболевания. Нужно понимать, что его нельзя вылечить. Но качество жизни пациентов напрямую зависит от правильного ухода за кожей", – поясняет Sputnik директор международного благотворительного фонда помощи детям "Шанс" Наталья Маханько.

Фонд выделяет средства детям-"бабочкам" на разные цели. В некоторых случаях подопечным оплачивают обследование в зарубежных клиниках. Но чаще фонд помогает в оплате средств по уходу за кожей и перевязочных материалов.

Оля всегда мечтала играть с детьми, как обычный ребенок, но пока ограничивается только собственным двором Читать дальше: https://sputnik.by/society/20181121/1038763518/Kak-pyltsa-na-krylyakh-babochki-kogda-krov-techet-ot-maminykh-obyatiy.html

В последнем случае на один год выделяют от 2000 до 20 000 рублей.

В 2017 году фонд "Шанс" и Минздрав подписали программу помощи детям-"бабочкам". Сейчас общими усилиями стороны стараются расширить спектр помощи, который оказывается на госуровне.

"Создана междисциплинарная команда врачей. Это дерматологи, терапевты, стоматологи, хирурги, гастроэнтерологи, которые занимаются вопросами здоровья детей с буллезным эпидермолизом. Налажено сотрудничество со специалистами российского фонда "Дети-бабочки", в рамках которого белорусские и российские врачи-дерматовенерологи проводят совместные консультативные приемы белорусских детей", – перечисляет Наталья Маханько.

За этот период также был открыт кабинет в Городском клиническом кожно-венерологическом диспансере. Расширился список средств по уходу за кожей, предоставляемых государством.

Оригинал статьи